遗传性血管性水肿
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遗传性血管性水肿
就诊科室
风湿免疫科
所属部位
全身皮肤
症状体征
遗传性血管性水肿疾病描述
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遗传性血管性水肿病因
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遗传性血管性水肿临床表现
反复发作的急性皮肤粘膜水肿。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。起病突然,局部不痛、不痒,亦无明显潮红,一般持续48~72小时后自然缓解。②可发生喉头、呼吸道消化道粘膜水肿。出现呼吸困难、声嘶、窒息,以及腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状。
遗传性血管性水肿并发症
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遗传性血管性水肿治疗措施
1.凝血酸,1~3g/日,分3次口服。

2.抗组织胺药物,如扑尔敏、苯海拉明、去氯羟嗪等。

3.皮质激素可用强的松口服、氢可的松静滴、地塞米松口服或静滴。

4.输入正常人血浆,可暂时补充C1脂酶抑制因子。

5.局部冷湿敷。

6.发生喉头水肿时,立即给予肾上腺素0.5mg或麻黄素15mg,肌注,并可考虑气管切开。

7.同化激素,如danazol、去氢甲基睾丸素、康力龙等,可诱导C1脂酶抑制物的合成,从而防止发作。
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