红斑狼疮（lupus erythematosus,LE）是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性的的炎症性结缔组织病，近年来随着对此病认识的提高，更由于免疫技术检测的不断改进，早期、轻型和不典型的病例日见增多，有些病症病人除弥漫性增生性肾小球肾炎外，有时亦可自行缓解。有些病人呈“一过性”发作，经过数月的短暂病程后可完全消失。近年来中西结合的治疗，皮质类固醇和免疫抑制剂的合理应用，使本病的预后有较大的改善。

本病病因不明，近研究证实本现是以各种免疫反应异常为特征的疾病，至于其造成免疫障碍的因素可能是多方面的。

（一）遗传背景 本病的患病率在不同种族中有差异，不同株的小鼠（NEB/NEWF、MRL1/1pr）在出生数月后自发出现SLE的症状，家系调查显示SLE患者的一、二级亲属中约10%～20%可有同类疾病的发生，有的出现高球蛋白血症，多种自身抗体和T抑制细胞功能异常等。单卵双生发病一致率达24%～57%，而双卵双胎为3%～9%。HLA分型显示SLE患者与HLA-B8，-DR2、-DR3相关，有些患者可合并补体C2、C4的缺损，甚至TNFa的多态性明显相关；近发现纯合子C2基因的缺乏，以及-DQ频率高与DSLE密切相关；T细胞受体（TCR）同SLE的易感性亦有关联，TNFa的低水平可能是狼疮性肾炎的遗传基础。以上种种提示SL有遗传倾向性，然根据华山医院对100例SLE家属调查，属多基因遗

50年代采用的Bundick和Ellis分类法为：①局限性盘状红斑狼疮；②播散性红斑狼疮，其下又分急性、亚急性和慢性播散性红斑狼疮

#p#，（播散性盘状红斑狼疮）。随着对本病的研究日趋广泛和深入，其后出现了不少分类方法。北村根据皮损性质不同将本病分成：①不全型（顿挫型）；②慢性盘状干燥型；③慢性盘状渗出液；④色素增生型；⑤慢性播散型；⑥急性播散型。Martin将本病分成：①隐性红斑狼疮；②有特异性皮损而无系统性症状者；③有特异性皮损亦有系统性症状者；④有系统性症状而无特异性皮损者。Gilliam将患者皮损不论其有否皮损外病变分成：①慢性皮肤红斑狼疮（CCLE），又可分为局限性盘状红斑狼疮、泛发性盘状红斑狼疮，肥厚性盘状红斑狼疮、深部红斑狼疮；②亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）；③急性红斑狼疮，可分为面（颧）部红斑，面、头皮、颈、上胸、肩臂伸面和手背红斑，大疱性或中毒性表皮松解样损害。

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治疗原则为消除炎症的抗炎疗法和纠正病理过程，使用免疫抑制或促进二方面药物进行免疫调节。

（一）盘状红斑狼疮 治疗需及时以免毁容及继发性癌变，一般先用局部治疗，效果不显时再加用全身疗法。

1.局部疗法 ①皮质类固醇的外用；②皮质类固醇如羟氢氟化泼尼松或醋酸氢化考的松混悬液，1～2周注射一次，可注射8～10次；③液体氮或CO2雪冷冻疗法。

2.内用疗

#p#法 ①抗疟药如氯喹等，氯喹有防光和稳定溶酶体膜，抗血小板聚集以及粘附作用，口服开始剂量为0.25～0.5g/d，病情好转后减量；②酞咪呱啶酮，剂量为200～300mg/d；氯苯酚嗪；③中药六味地黄丸加减，大补阴丸或雷公藤制剂等。

（二）亚急性皮肤型红斑狼疮和深部狼疮 可采用酞咪呱啶酮有一定疗效，氯喹、氯苯酚嗪或雷公藤制剂应用亦有效，无效病例可予皮质类固醇治疗。

（三）系统性红斑狼疮

1.对轻型病